Combinación de nevus vasculares y melanocíticos en un mismo paciente; representarían una manifestación de mosaicismo en “manchas gemelas”.
La mayoría de casos pueden clasificarse en cuatro tipos. El tipo I consiste en la asociación de nevus flammeus con nevus pigmentosus y verrucosus; en el tipo II se observan nevus flammeus y manchas mongólicas aberrantes; en el tipo III se combinan nevus flammeus con nevus spilus, y el tipo IV es la asociación de nevus flammeus, nevus spilus y mancha mongólica aberrante.
A su vez, cada tipo se subdivide en a y b, en función de que exista afectación exclusivamente cutánea, o de que exista repercusión sistémica (oftalmológica, sistema nervioso central o anomalías esqueléticas).